Neuromyelitis optica Devic

NEUROMYELITIS OPTICA (DEVIC BETEGSÉG)

Dr. Illés Zsolt

 

 

Mi a betegség lényege?

Az immunválasz kóros irányba tolódik el, és gyulladást indít a gerincvelő („myelitis”, gerincvelőgyulladás) és a látóideg („nervus opticus”, látóideg) ellen: ezt nevezzük a „saját” ellen irányuló auto-immunitásnak. Nem az immunválasz elégtelenségéről van szó: a baktériumok, vírusok ellen a szervezet jól védekezik. Példával élve, mintha a vonat jó sebességgel rossz vágányon haladna. Ezért nem célszerű „immunrendszert erősítő” kiegészítő készítményeket alkalmazni: a kóros immunválaszt erősíthetik.

 

 

Mi okozza a betegséget? Mi az aquaporin4 ellenanyag?

A kóros immunválasz során a központi idegrendszer sejtjeinek vízháztartásában fontos „vízcsatorna”, az aquaporin4 ellen termelődik ellenanyag. E vízcsatorna a sejtek közötti vízáramlásban fontos.

Az ellenanyagok a vízcsatornával rendelkező sejteket elpusztítják, hasonlóan ahhoz, mint amikor egy kórokozó ellen termelődő ellenanyag a fertőzött sejtet megöli. Ezért gyulladás, és a vízháztartás zavara jön létre az adott területen, mely a megfelelő idegrendszeri tünetet okozza. A leggyakoribb tünetek a látóideg és a gerincvelő gyulladásával kapcsolatosak.

 

A saját szövet ellen kialakuló ellenanyag termelésének oka nem ismert. Feltehetően fontos szerepet játszik benne egy közönséges vírusfertőzés, ami kóros, folyamatos immunválaszt vált ki. Hajlamosító tényezők szerepét feltételezik.

 

 

Vizsgálható az ellenanyag jelenléte?

Igen, vérből vizsgálható.

 

Magyarországon, Pécsen a Neurológiai Klinika (Dr. Illés Zsolt) koordinálja az ellenanyag vizsgálatot. Jelenleg szívességből, ingyen külföldi laboratórium végzi a vizsgálatot, ezért az ellenanyag meghatározása több hónapot vesz igénybe a magyarországi minták összegyűjtése miatt.

 

A módszer beállítása Pécsen folyamatban van.

 

A vizsgálatot neurológus, szemész szakorvos vagy az SM centrumok (www.magyarsminfo.hu) orvosa kérheti.

 

 

Mikor merül fel a betegség lehetősége?

Elsősorban fiatalokat érintő betegség (30-40-es évek), de ritkán jelenthet későbbi életkorban vagy gyermekkorban is. A betegség lényege, hogy különböző időpontokban a gyulladás a gerincvelőt és a látóideget érinti, mely ennek megfelelően okoz idegrendszeri panaszokat és neurológiai vizsgálattal észlelhető tüneteket. Vagyis változó időpontokban (akut szak, relapszus vagy sub) átmeneti, és változó panaszok jelennek meg: pl. ideiglenes látászavart pár hónap múlva a gerincvelő gyulladását jelző alsó végtagi gyengeség és vizelési zavar követ. Ritkán a két terület gyulladására utaló tünetek együtt jelentkeznek.

 

A betegség az akut szakban neurológiai tünettel jár; ha neurológus sosem észlel tünetet a panaszok ellenére, az a kórkép ellen szól.

 

A legfontosabb tünetek:

  • rosszabbodó és tartós látászavar (egy- vagy kétoldali)
  • változó eloszlású zsibbadás (főleg, ha a törzs is érintett)
  • végtagok ügyetlensége
  • vizelet indítási vagy tartási zavara.

 

 

Hogyan diagnosztizálható?

Legfontosabb a neurológus által végzett vizsgálat az akut, heveny szakban. Ezt követően a neurológus további vizsgálatokat javasolhat (pl. a koponya vagy gerinc MRI vizsgálata).

 

Fontos a vérből kimutatható ellenanyag („anti-aquaporin4” ellenanyag).

 

A látóideg vizsgálata egy egyszerű szemészeti vizsgálattal és az ún. „vizuális kiváltott válasz (VEP)” vizsgálattal történik. Ez az EKG-hoz hasonló, fájdalmatlan vizsgálat, amikor az elektródok a fejre kerülnek a mellkas helyett, miközben a beteg egy képernyőt néz folyamatosan.

 

Az agy-gerincfolyadék (liquor) vizsgálata nem feltétlenül szükséges, de hasznos lehet a központi idegrendszerben zajló gyulladás bizonyításához, a sclerosis multiplextől történő elkülönítéshez, illetve ha a diagnózis bizonytalan (pl. nem egészen típusos lefolyás).

 

 

Veszélyes-e az MRI és a liquor vizsgálata?

Nem veszélyes egyik sem.

 

Az MRI nem jár sugárterheléssel, így különösen indokolt esetben akár terhesség alatt is elvégezhető.

 

A liquorvétel mindennapos, rutin vizsgálat a neurológiában. A liquort olyan helyről nyerik, ahol gerincvelő már nincs, és így annak sérülésére nincs veszély: a gerinc alján egy kis zsákban gyűlik össze az agy-gerincfolyadék és a liquor vétele onnan történik. Hasonlóan zajlik a szülés során a „gerincérzéstelenítés”. A fertőzés veszélye elhanyagolható.

 

A liquorvétel leggyakoribb mellékhatása a pár napig tartó fejfájás, hányinger. Ez az esetek kis részében jelentkezik, ártalmatlan, és pár nap alatt megszűnik fájdalomcsillapító, fekvés és folyadékbevitel mellett. Jellemzője, hogy felüléskor, felálláskor jelentkeznek vagy súlyosbodnak a panaszok.

 

 

Öröklődik-e a betegség?

Nem öröklődik.

 

 

Milyen a betegség lefolyása?

A betegség lefolyása egyéni, a betegség kezdetén hosszútávra megbízható előrejelzés senkinél nem adható. Súlyos klinikai tüneteket is követhet hosszú tünetmentes szakasz. Fontos a betegség és a tünetek megfelelő kezelése; emiatt rendszeres gondozást igényel úgy, mint a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás betegség.

 

Az esetek egy részében a diagnózis nem egyszerű: egyértelmű klinikai tünet együttes ellenére az ellenanyagokat nem biztos, hogy ki lehet mutatni a vérből. Másrészt, előfordulhat, hogy csak látóideggyulladások jelentkeznek a gerincvelő gyulladása nélkül, vagy fordítva, gerincvelőgyulladás tünetei a látóideg érintettsége nélkül. Ezek az esetek, a kezelés eldöntése, a betegségben jártas orvos véleményét igényelhetik az ország sclerosis multiplex centrumaiban (www.magyarsminfo.hu).

 

 

Hogyan kezelhető?

Háromféle kezelési mód különíthető el:

  • kezelhető az akut szak (friss tünetek, relapszus)
  • kezelés szükséges a további akut stádiumok (relapszusok) megelőzésére
  • és kezelhetők a már meglévő tünetek (pl. vizelettartási zavar, végtagmerevség).

 

 

Mit csináljak, ha új tünetet észlelek?

Célszerű azonnal neurológus szakorvoshoz vagy a gondozó orvoshoz fordulni annak eldöntésére, hogy valóban van-e tünet vizsgálattal, és az olyan mérvű-e, hogy kezelés javasolt.

 

 

Mi a „szteroid kezelés”?

Az akut, heveny tünetek (relapszus) kezelése a 3 vagy 5 napon át adott szteroid (gyulladásgátló hormon) infúzió. Az infúzió csak a tünetek javulását gyorsítja meg, nem befolyásolja azonban a betegség későbbi lefolyását. Súlyos esetekben egyéb kezelések is lehetségesek. A rövid ideig alkalmazott szteroid infúzió mellékhatásai elhanyagolhatóak, gyakorlatilag panaszt nem okoz.

Amennyiben a tünetek súlyosak, vagy a szteroid infúzió nem használ és a tünetek prosszabbodnak (kb. 20 %), vércserére (plazmaferezis) van lehetőség.

 

 

Mit jelent a megelőző („immunszuppresszív”) kezelés?

Mivel nagy a veszélye, hogy az akut szakban észlelt tünetek egy része nem javul meg, ezért nagyon fontos az akut fellángolások kivédése, megelőzése. Ez olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, mely az immunrendszer működését, ezáltal a kóros választ is elnyomja, „szuprimálja”. Először tablettában adagolt szteroid hormon és egyes daganatok kezelésére alkalmazott azatioprin (Imuran) kombinációját jelenti, majd a szteroidot fokozatosan leépítve csak az Imuran tabletta marad.

 

 

Meddig kell a gyógyszereket szednem?

Sajnos nincs egyértelmű adat. A nemzetközi javaslat az Imuran tartós, több éven át tartó szedését javasolja.

 

 

Van-e mellékhatása az immunszuppresszív kezelésnek?

Igen, mint minden gyógyszeres kezelésnek.

 

A tartósan adott szteroid hormon átmenetileg súlynövekedést, pattanások megjelenését okozhatja, és fontos a vércukor, a sóháztartás ellenőrzése vérvételekkel. A gyomornyálkahártya védelmére, a sóháztartás karbantartására és Idősebb korban a csont mésztartalmának megőrzésére kiegészítő tablettákat kell szedni. A mellékhatások átmenetiek és a szteroid tabletta leépítését követően többnyire megszűnnek.

 

Az Imuran tabletta beállítása fokozatos, és a kezelés elején hetente vérvételeket igényel a vérsejtek és a máj érintettségének ellenőrzésére („vérkép és májfunkció”). A későbbiekben az Imuran komoly mellékhatást nem okoz, de rendszeres orvosi ellenőrzések szükségesek. Javasolt évente onkológiai szűrés.

 

 

Kinél javasolt megelőző („immunszuppresszív”) kezelés?

Mindenképp javasolt olyan esetekben, ahol az ismétlődő látóideg- és gerincvelő gyulladások alapján a diagnózis felállítható.

 

Ha csak ismátlődő látóideggyulladás, vagy gerincvelőgyulladás jelentkezik, a kezelés eldöntése speciális szakorvosi feladat elsősorban az SM centrumokban (www.magyarsminfo.hu).

 

 

Van-e más kezelés?

Hatástalanság esetén egyéb, speciális kezelést az SM centrumok orvosa megfontolhat; egyértelmű adatok sajnos nincsenek.

 

 

Lehet-e gyermekem? Szedhetek-e fogamzásgátlót? Mit csináljak, ha terhes leszek?

Igen, de jelenleg nincs adat arra, hogy a terhesség, és a szülést követő időszak milyen hatással van a betegség aktivitására.

 

A gyógyszeres fogamzásgátlók alkalmazhatók.

 

Bár az Imuran mellett súlyos fejlődési rendellenességet fokozottan a gyermekekben nem észleltek, a gondozó orvossal konzultáció szükséges terhesség vagy annak tervezése esetén.

 

 

Szükséges-e diéta?Sportolhatok-e? Hogyan éljek a betegséggel?

A diéta kérdésében nincs egyértelmű álláspont. A betegség hasonló a sclerosis multiplexhez, ahol többszörösen telítetlen zsírsavakban gazdag (linolénsav) diéta előnyös lehet. Linolénsavban gazdag: a halolaj, napraforgómag, kukorica, szója olaj; Ligetszépe olaj. A növényi olajokban gazdag, telített zsírsavakban szegény, rostdús, de könnyű, ún. mediterrán típusú étrend az emésztésre kifejtett hatása miatt kedvező lehet.

 

Lehetőség szerint aktív életmód javasolt, az aktuális tünetek és rokkantság mértékének reális figyelembevételével. Javasolt olyan fizikai aktivitás, melyet élveznek. A túlzott felhevülést, a folyadékvesztést, a kimerülést („másnap rosszabbul éreztem magam”), és veszélyes helyzeteket (pl. elesés) kell kerülni pl. szellős öltözék alkalmazásával. Jótékony lehet az úszás, az aerobic, a jóga, a Tai-Chi, az izmokat nyújtó gyakorlatok. A mágneses kezelés, testmasszázs kedvező hatásáról van néhány adat, de elegendő bizonyíték nincs.

 

Gyakori tünet a kóros fáradékonyság. Ezért tanácsos a fizikai kímélet, illetőleg gyógytorna, egyéb fizikoterápia során a teljesítőképesség maximum 80%-os igénybevétele.

 

Munkaképes betegnek sem ajánlott nehéz fizikai terheléssel járó, vagy éjszakai, illetve váltóműszakos munka.

 

A pszichés stressz negatív hatású lehet.

 

Az alternatív medicina nem ellenjavallt, de egyes szerek negatívan befolyásolhatják vagy a betegséget, vagy az alkalmazott (immunmoduláns) terápiát. Óvatosan alkalmazandók az immunrendszert stimuláló fokhagyma, ginseng, shitake gomba, fagyöngy, Coenzyme Q10, Noni juice (polynesiai gyümölcs), propolis (méhviasz), Selenium (nagy dózis >60 g kerülendő), C-vitamin (közepes dózisnál 90-120 mg/nap ne legyen több), Zn (<10-15 mg/nap ne legyen több).

A szteroid hatását befolyásolhatja a senna, ginseng, ephedra, az antidepresszánsok hatását a belladonna, fagyöngy. A zöld tea (koffein) javíthatja a fáradékonyságát, de a hólyag működészavarát fokozza.

 

A testhőmérséklet emelkedése - forró fürdő, szauna, napozás, szolárium - kerülendő. A láz csillapítása fontos.

 

 

Kaphatok-e védőoltást?

Az Imuran mellett a védőoltás által kiváltott immunválasz is gátolt, így az oltás nem nyújt megfelelő védelmet.