Intravascularis lymphoma

Ritka, kizárólag az erekre lokalizálódó nagy B sejtes lymphoma. Előszeretettel okoz idegrendszeri (elsősorban központi idegrendszeri) tüneteket, feltehetően a kiserek akut obliterációja miatt.

Gondolni kell rá, ha a tünetek átmenetiek, vándorolnak, akut ischemianak felelhetnek meg, de ugyanakkor szubakut zavartság, delírium, epilepsziás roham alakul ki, és a beteg anemias (sápadt), thrombocytopenias, süllyedése gyorsult, emelkedett az LDH. Emiatt általában tumor, paraneoplasias szindróma, encephalitis a téves diagnózis. Ugyanakkor a koponya MRI atipikus (kisérbetegségre, lacunaris infarktusokra utalhat, de negatív is lehet a tünetek ellenére). A liquor szintén nem segít, kóros sejtek nincsenek, a fehérje enyhén emelkedett lehet.

Fontos a laborvizsgálat (We, vérkép, LDH), képalkotó biopszia lehetősége miatt (agy vagy egyéb szerv pl. mellékvese, akéár prosztata!).

 

Irodalom:

Eur J Neurol. 2009 Mar;16(3):e39-41. Epub 2008 Dec 22.

Intravascular lymphoma presenting with neurological signs but diagnosed by prostate biopsy: suspicion as a key to early diagnosis.

Pusch G, Feher G, Szomor A, Kover F, Gomori E, Illes Z.

 

J Neurol. 2008 Oct;255(10):1590-2. Epub 2008 Jul 28.

Intravascular lymphomatosis of the nervous system.

Szots M, Szomor A, Kover F, Pajor L, Komoly S, Kalman E, Gomori E, Illes Z.

 

Orv Hetil. 2007 Apr 22;148(16):749-52.

Intravascularis lymphomatosis: egy ritka kórkép diagnosztikai nehézségei

Szots M, Bors L, Kálmán E, Szapáry L, Illés Z.

Az intravascularis lymphomatosis ritka, high-grade malignitású non-Hodgkin lymphoma, melyben a sejtek immunhisztokémiailag B vagy T sejteknek bizonyulnak. A leginkább érintett szervek a bőr és a központi idegrendszer. A leggyakoribb tünetek közé sorolható az intermittáló láz, fokális neurológiai tünetek, progresszív dementia. A laborparaméterek emelkedett süllyedést, anaemiát, magas LDH szintet mutatnak, a cerebralis képalkotó eljárások általában aspecifikusnak bizonyulnak. A végleges diagnózis csak biopsia segítségével állítható fel. Egy, a fenti klinikai tüneteket mutató beteg esetét ismertetik a szerzők. Az előzőekben felsorolt jellegzetes laborleletek mellett a koponya MR vizsgálat aspecifikus volt. Paraneoplasiás encephalitis gyanúja miatt végzett tumorkutatás derített fényt mellékvese malignitásra, melynek biopsziás szövettani vizsgálata vezetett diagnózishoz. Az eset kapcsán a szerzők felhívják a figyelmet a betegség célzott keresésének szükségességére, az érintett szervek biopsiájának elengedhetetlen voltára gyorsan progrediáló tisztázatlan tudatzavar, dementiának, stroke-nak vagy encephalitisnek imponáló klinikai kép esetén.

[Intravascular lymphomatosis: diagnostic problems of a rare disease]

[Article in Hungarian]

Abstract

Intravascular lymphomatosis is a rare systemic disease characterized by proliferation of malignant B or rarely T lymphocytes. Skin and the brain are predominantly affected. We describe a patient presenting with focal neurological signs and progressive dementia. Cerebral neuroimaging findings were nonspecific. Postmortem examination revealed intravascular proliferation of atypical mononuclear cells in the lumens of small vessels in all organs. The authors conclude that diagnosis requires a high index of suspicion and pathological examination of the affected organs, but is rarely made ante mortem.